Mukoviszidose – Ursachen, Symptome und Behandlung
Was ist Mukoviszidose?
Mukoviszidose, auch bekannt als zystische Fibrose (CF), ist eine genetisch bedingte, chronische Erkrankung, die verschiedene Organsysteme des Körpers betrifft. Sie tritt hauptsächlich in den Atemwegen, der Verdauung und dem Drüsensystem auf.
Mukoviszidose wird durch eine Veränderung im sogenannten CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) verursacht. Diese genetische Veränderung beeinflusst die Funktion eines Proteins, das für den Transport von Salz und Wasser in und aus den Zellen verantwortlich ist. Dadurch kommt es zu einem gestörten Gleichgewicht der Salz- und Wasserbewegungen, was zu einem dicken, klebrigen Schleim führt.
Der Name Mukoviszidose setzt sich aus den Wörtern „mucus" (=Schleim) und „viscidus" (zäh) zusammen. Dieser Schleim verstopft nach und nach die Atemwege und Verdauungsorgane, was zu schwerwiegenden Symptomen und Komplikationen führt.
Die Auswirkungen von Mukoviszidose
Die Auswirkungen von Mukoviszidose können von Person zu Person unterschiedlich sein. Zu den häufigsten Symptomen gehören wiederkehrende Atemwegsinfektionen, chronischer Husten, Atemnot, Verdauungsprobleme, Mangelernährung, verzögertes Wachstum und Gewichtszunahme sowie Salzverlust im Schweiß.
Mukoviszidose ist eine lebenslange Erkrankung, die in der Regel in der Kindheit diagnostiziert wird. Es gibt derzeit keine Heilung für Mukoviszidose, aber eine frühzeitige Diagnose und eine umfassende Behandlung können die Symptome lindern, das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebensqualität verbessern. Die Behandlung umfasst unter anderem Medikamente zur Linderung von Symptomen, physiotherapeutische Maßnahmen zur Schleimlösung und Atemwegsreinigung sowie eine angepasste Ernährung. In einigen Fällen kann eine Lungentransplantation erforderlich sein, um die Funktion der Lunge zu verbessern.
Die Forschung und medizinische Fortschritte in der Behandlung von Mukoviszidose haben dazu beigetragen, dass Menschen mit dieser Erkrankung heute ein längeres und erfüllteres Leben führen können.
Wie bekommt man Mukoviszidose?
Eine Person trägt zwei Kopien des Gens, das mit Mukoviszidose in Verbindung gebracht wird. Wenn eines dieser Gene defekt ist, wird die Person zu einem Träger. Damit ein Kind die Krankheit erben kann, müssen beide Elternteile ein defektes Mukoviszidose Gen in sich tragen. Ein Kind, das von zwei Trägern des Gens geboren wird, muss nicht automatisch Mukoviszidose von ihnen erben, hat aber eine 1:4 Wahrscheinlichkeit an Mukoviszidose zu leiden.
Symptome von Mukoviszidose
Babys, die mit Mukoviszidose geboren werden, haben in der Regel von früher Kindheit an Symptome und können daher bereits im frühen Alter die Diagnose Mukoviszidose erhalten. Einige Neugeborene mit Mukoviszidose können Probleme mit dem Darm haben, was mit einer Operation behoben werden kann.
Zu den langfristigen Symptomen von Mukoviszidose gehören ein ständiger Husten, Infektanfälligkeit der Lunge, erhöhte Schleimproduktion, schwere Durchfälle und Probleme beim Zunehmen. Üblicherweise stellen Betroffene mit Mukoviszidose Probleme mit der Lunge und dem Verdauungssystem fest. Physiotherapie und Medikamente können dabei helfen, die Lungeninfekte in den Griff zu bekommen und Lungenschäden zu verhindern.
Diagnose Mukoviszidose
Mukoviszidose wird meist bereits bei Geburt oder kurz danach festgestellt. Babys, die mit Mukoviszidose geboren werden, haben oft Verdauungsprobleme und tun sich schwer, zuzunehmen.
Mukoviszidose kann momentan nicht geheilt werden. Die verfügbare Behandlung soll die Symptome abmildern und helfen, besser mit der Krankheit zu leben, damit Betroffene ein möglichst normales Leben führen können.
Wie wird Mukoviszidose behandelt?
Mukoviszidose wird mit einer Kombination aus Medikamenten, Physiotherapie und Bewegung behandelt.
Medikation
Die drei Hauptarten von Medikamenten zur Behandlung von Mukoviszidose in den Lungen sind Bronchodilatator Medikamente, um die Atemwege zu öffnen, Antibiotika, um Infektionen zu bekämpfen, und Steroide, um Entzündungen zu mildern.
Um die Verdauung zu unterstützen, sollten Mukoviszidose Patienten zu jeder Mahlzeit Pankreasenzyme einnehmen. Manche Mukoviszidose Medikamente wie Bronchodilatatoren können durch Inhalation mit einem Vernebler eingenommen werden. Ein Vernebler wandelt flüssige Medikation in feinen Nebel zur Inhalation tief in die Lungen um. Zur Inhalation nutzt der Patient eine Maske oder ein Mundstück. Zur zusätzlichen Entlastung des Patienten können Sekret-Absauggeräte eingesetzt werden.
Physiotherapie
Tägliche Physiotherapie ist essenziell, um die Atemwege vom Schleim zu befreien und Infektionen zu minimieren. Anfangs wird die Physiotherapie zu Hause von einem Elternteil oder Pflegepersonal durchgeführt. Wenn der Mukoviszidose Patient alt genug ist, um die eigene Therapie durchzuführen, kümmert er bzw. sie sich selbst um die tägliche Ausübung.
Bewegung
Tägliche Bewegung und Sport sind sehr wichtig, um gute Lungengesundheit und physische Stärke aufrechtzuerhalten. Daher ist Bewegung ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung von Mukoviszidose.
Mukoviszidose: Hilfsmittel von Drive DeVilbiss Healthcare
Drive DeVilbiss bietet eine Reihe von Hilfsmitteln zur Unterstützung bei der Behandlung von Mukoviszidose an.
1. Sekretabsaugpumpen:
Die Geräte der Reihe VacuAide von Drive DeVilbiss Healthcare eignen sich hervorragend für die Absaugungen bei Mukoviszidose. Besonders ans Herz legen möchten wir Ihnen die transportable und äußerst leise Absaugpumpe VacuAide 7314.
2. Inhalationsgeräte:
Inhalationsgeräte sind für viele Menschen mit Mukoviszidose ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Drive DeVilbiss bietet verschiedene Inhalationsgeräte an, wie zum Beispiel den Kompressor-Vernebler AirForce One, der Medikamente in feine Partikel zerstäuben kann, damit sie leichter in die Atemwege gelangen. Diesen gibt es auch in der praktisch portablen Variante AirForce Mini.
3. Sauerstofftherapiegeräte:
Bei fortgeschrittener Mukoviszidose kann es zu einer Beeinträchtigung der Lungenfunktion kommen, wodurch eine Sauerstofftherapie erforderlich werden kann. Auch hier bietet Drive DeVilbiss verschiedene Sauerstoffkonzentratoren und tragbare Sauerstoffgeräte wie den iGo2 an, die eine kontinuierliche Sauerstoffversorgung ermöglichen.
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